夯实基础之再生障碍性贫血 [复制链接]

上周我们讨论的是巨幼细胞贫血，今天我们通过回顾二个案例复习一下再生障碍性贫血。

案例1、某患者，男，12岁，就诊于感染科门诊，临床诊断：再障。

散点图结果：如图1

图1

推片后复检情况：

红细胞轻度大小不均，白细胞数量正常，分类以淋巴细胞为主，形态学未见异常细胞，PLT数量减低，形态基本正常。

如图2-7。

图2

图3

图4

图5

图6

图7

外周血细胞形态支持再生障碍性贫血

案例2、某患者，男，35岁，就诊于血液内科门诊，临床诊断：再障。

散点图结果：如图8

图8

推片后复检情况：

可见原幼细胞，占4%，个别异型淋巴细胞，余各系形态及数量大致正常。

如图9-15。

图9

图10

图11

图12

图13

图14

图15

外周血细胞形态怀疑白血病可能性大

基础知识回顾

再生障碍性贫血简称再障，是由于各种原因所致的骨髓造血功能衰竭，引起外周血全血细胞减少的一组造血干细胞疾病。

诊断标准

1、血象全血细胞减少，网织红细胞减少，淋巴细胞比例增高。

2、骨髓象

a、骨髓穿刺：多部位（不同平面）骨髓增生减低或重度减低；小粒空虚，非造血细胞比例增高；巨核细胞明显减少或缺如；红系、粒系细胞均明显减少。

b、骨髓活检（髂骨）：全切片增生减低，造血组织减少，脂肪组织和/或非造血组织增多，网硬蛋白不增加，无异常细胞。

3、除外先天性和其他获得性、继发性骨髓衰竭症。

诊断后进一步分为急性型和慢性型

急性再障（亦称重型再障Ⅰ型）诊断标准

1、临床表现发病急，贫血呈进行性加剧，常伴有严重感染、出血。

2、血象除Hb下降较快外，需具备下列三项中的两项

a、网织红细胞1%，绝对值15×/L

b、中性粒细胞(ANC)0.5×/L

c、血小板20×/L。

3、骨髓象

a、多部位（包括胸骨骨髓）增生减低，三系造血细胞明显减少，非造血细胞明显增多。

b、骨髓小粒中非造血细胞相对增多

慢性再障（包括非重型再障和重型再障Ⅱ型）诊断标准

1、临床表现发病较急性再障缓慢，贫血、感染、出血相对较轻。

2、血象Hb下降速度较慢，网织红细胞、ANC及PLT减低，但达不到急性再障的程度。

3、骨髓象

a、三系或两系减少，至少一个部位增生不良，如增生活跃，则淋巴细胞相对增多，巨核细胞明显减少。

b、骨髓小粒中非造血细胞（如脂肪细胞等）增加

4、病程中如病情恶化，临床、血象及骨髓象与急性再障相同，则称为重型再障Ⅱ型。

鉴别诊断

在临床中AA容易与低增生性MDS混淆，笔者曾做过下列鉴别概要，欢迎讨论，如下图

更正说明：

更正：上期由于个人校对失误，Fe过载应该为铁粒幼细胞贫血（SA）,特此更正并向认真阅读及时发现错误的老师致谢。

淡中知真味，常里识英奇。

细节砺真知，点滴敬雕微。