中文配音无字幕版地中海贫血患儿红细胞的讲 [复制链接]

珠蛋白生成障碍性贫血也称为地中海贫血（thalassemia）或海洋性贫血，其分子病理学基础是一种或几种珠蛋白基因的缺陷或缺失，相应珠蛋白链合成减少或缺乏，珠蛋白链比例失衡，造成正常血红蛋白合成减少和出现病理性肽链聚合体或包涵体，造成红细胞僵硬和膜损伤，引起髓内和髓外溶血等一系列病理生理变化及其相应临床表现。根据累及基因和珠蛋白生成障碍，本病分为α珠蛋白生成障碍性贫血和β珠蛋白生成障碍性贫血。

重症患者需长期输血治疗。优点是不仅能保证患者的身体发育和生活质量，而且能抑制自身过度的红系造血，防止骨骼病理性改变造成的畸形。但过多的铁沉着于心肌和其它脏器可引起相应脏器损害的表现，其中最严重的是心力衰竭，是导致患儿死亡的重要原因之一。故应在器官发生不可逆改变前及早开始驱铁治疗。最常用的铁螯合剂是去铁胺，持续静脉输注或皮下注射驱铁效果优于肌肉注射。去铁过程中可监测铁蛋白。