治疗白癜风的最佳方法 https://m-mip.39.net/baidianfeng/mipso_4202013.html指南简介
美国国家综合癌症网络(NCCN)发布了骨髓增殖性肿瘤管理指南年第1版,指南主要内容涉及骨髓增殖性肿瘤,骨髓纤维化,真性红细胞增多症以及原发性血小板增多症的诊断,检查以及治疗的相关内容。
推荐意见(译文):
骨髓纤维化(MF)、真性红细胞增多症(PV)和原发性红细胞增多症血小板增多症(ET)是一类造血系统异常的疾病统称为骨髓增生性肿瘤(MPN)。在美国,现存的MF、ET和PV患者人数大约分别为、和,在最近的一项调查中,美国(-)MPN的不同亚类的发病率(IRs)有所差异,其中PV的发病率(IRs=11)最高,ET发病率次之(IRs=10)。
MPN具有复杂的临床表征,不同亚类的MPN临床特征也相应的有所不同,但是大多类似,例如疲劳,瘙痒,体重减轻,脾肿大以及实验室检测项目的一些异常,包括红细胞增多,血小板增多,白细胞增多。SEER-Medicare数据库分析显示MF患者的生存期是明显低于ET患者或PV患者的。此外,MPN患者有几率会转为加速期以及急性髓性白血病(AML)。
自从JAK2、CALR和MPL相关基因突变与疾病的相关性被发现以及靶向治疗技术的新兴和发展,MPN的诊断和治疗水平也在不断提升,对于缓解患者症状以及提高生存质量有十分重要的意义。然而,根据诊断评估患者疾病症状负担以及选择合适的治疗方案仍然是一个不小的挑战。本指南将根据诊断检查、风险分级、治疗方案等几个方面提供建议。本篇将重点介绍真性红细胞增多症(PV)的相关治疗方案。
真性红细胞增多症(PV)治疗方案推荐:
■1.1低危真性红细胞增多症(PV)患者治疗(年龄<60岁,并且没有血栓史)
推荐所有患者采取低剂量阿司匹林(81-mg/d)治疗和放血治疗。阿司匹林可以预防血栓并发症,可以用于没有阿司匹林禁忌症的患者;放血治疗的目的是维持血细胞比容<45%。细胞减少疗法不建议用于初始治疗的患者。
Fig.1低危型PV患者治疗路线
■1.2高危真性红细胞增多症患者治疗(年龄>60岁,有/没有血栓史)
除阿司匹林和放血疗法外,降细胞疗法也可以降低高危PV患者发生血栓等并发症的风险。
初始治疗推荐方案:阿司匹林(81-mg/d)+降细胞治疗(羟基脲)治疗血管症状和放血疗法(维持血细胞比容<45%)。降细胞治疗药物主要为干扰素和羟基脲,两者能有效地阻止血栓并发症的发生。
年轻患者可以考虑使用干扰素α或者聚乙二醇干扰素。年龄较小的患者、需要降细胞治疗的孕妇以及需要降细胞治疗但不能应用羟基脲的患者更适合选用干扰素进行降细胞治疗。
Fig.2高危型PV患者治疗路线
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1.1Low-risk(age60yearsandnopriorhistoryofthrombosis)
Aspirin(81–mg/d)andphlebotomy(tomaintainhematocrit45%)arere