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编辑：陆瑛
审核：吴茅
真性红细胞增多症（PV）是一种造血干细胞的克隆性慢性骨髓增殖性疾病（骨髓增殖性肿瘤）。
骨髓涂片颜色偏红。
粒、红及巨核细胞系均增生，以红系增生显著。
中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高。
病因：
1.本病的病因尚不清楚。
2.近代研究表明PV不是正常干细胞的过度增生，而是由单一细胞起源的异常克隆性增殖所致。
血象：
1.血红蛋白≥g/L（男），≥g/L（女）。
2.红细胞计数≥6.5×10^12/L（男），≥6.0×10^12/L（女）。
3.白细胞、血小板计数可有一定程度的升高。
骨髓象：
1.增生明显活跃，粒、红及巨核细胞系均增生，以红系增生显著。
2.红细胞容量增加：51Cr标记红细胞法：男39ml/kg，女27ml/kg。
3.红细胞压积增高：男性≥55%，女性≥50%。
4.中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高（无发热及感染）。
染色体及基因检查：
1.未治患者染色体异常为18%～26%，最多见的是非整倍体、假二倍体和多倍体。
2.染色体异常大多是8、9及20q-。
3.JAK2基因突变见于95%的真性红细胞增多症。
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