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人体内红细胞破坏速率增加,也就是寿命缩短,超过了骨髓造血的代偿能力,进而发生贫血,即溶血性贫血。
红细胞寿命缩短,是溶血性贫血发生的根本原因,而导致红细胞破坏加速的原因,可分为红细胞本身内在缺陷(遗传)和红细胞外部因素异常(后天获得性)。
——红细胞内在缺陷:包括红细胞膜缺陷,红细胞酶缺陷,珠蛋白异常等,常见如地中海贫血;
——红细胞外部因素异常:包括免疫性因素,非免疫性因素等;
——溶血发生的场所:红细胞破坏可发生于血循环中或单核-巨噬细胞系统,分别称为血管内溶血和血管外溶血。
其中,血管内溶血表现明显,且多伴有血红蛋白血症,血红蛋白尿和含铁血*素尿等;血管外溶血主要发生于脾脏,表现较轻微,有血清游离血红素轻度升高,不出现血红蛋白尿。
溶血性贫血的急慢性之分
慢性溶血多为血管外溶血,病情进展缓慢,贫血,*疸和脾大三大典型表现,但由于患者长期的高胆红素血症,患者可并发胆石症和肝功能损伤。
不过,在慢性溶血过程中,如果出现病*感染等诱因,可发生暂时性红系造血停止,持续一周左右,称之为再生障碍性危象!
急性溶血发病急骤,短期内大量溶血会引起患者出现寒战,发热,头痛,呕吐,四肢腰背疼痛及腹痛现象,继而发生血红蛋白尿,严重情况下还会发生明显衰竭或休克,其后出现*疸以及其他严重贫血症状体征。
目前,针对溶血性贫血的治疗,主要是去病因,糖皮质激素和免疫抑制剂,输血及成分血,切脾,以及配合中药进行中西医结合治疗等,无论采取何种治疗,患者都应该对自身病情有充分的了解和认识,‘知己知彼百战不殆’!
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